藍色橡皮泡痣綜合征的癥狀是什么?藍色橡皮泡痣綜合征怎么治療?

藍色橡皮泡痣綜合征的癥狀是什么?藍色橡皮泡痣綜合征怎么治療?

藍色橡皮泡痣綜合征

  藍色橡皮泡痣綜合征(Blue Rubber Bleb Nevus Syndrome)又稱為藍色橡皮-大皰性痣綜合征,是一種獨立的綜合征。藍色橡皮泡痣綜合征主要為皮膚和腸道血管瘤同時并存,兒童期發病,不易自行消退。好發于軀干和四肢。皮損為藍色皮下結節,質軟如橡皮,有壓痛,直徑一般3~4cm大小,數目單發或多發不等。胃腸道損害出現黑便,可造成貧血。組織病理似海綿狀血管瘤,腸道病變多見于小腸,可位于粘膜下。皮損一般不影響健康,但腸道出血明顯者應手術治療。1958年由Bean首先描述,故稱Bean綜合征。本征系胚胎期分化發育障礙所致,為常染色體顯性遺傳性疾病。

目錄

1.藍色橡皮泡痣綜合征的發病原因有哪些
2.藍色橡皮泡痣綜合征容易導致什么并發癥
3.藍色橡皮泡痣綜合征有哪些典型癥狀
4.藍色橡皮泡痣綜合征應該如何預防
5.藍色橡皮泡痣綜合征需要做哪些化驗檢查
6.藍色橡皮泡痣綜合征病人的飲食宜忌
7.西醫治療藍色橡皮泡痣綜合征的常規方法

1.藍色橡皮泡痣綜合征的發病原因有哪些

  藍色橡皮泡痣綜合征病因不明。大多數報告的病例呈散發性,但有兩個家系提示為常染色體顯性遺傳,可能在男性中外顯率增加。

2.藍色橡皮泡痣綜合征容易導致什么并發癥

  藍色橡皮泡痣綜合征易造成腸道反復出血,因此易并發貧血及膿毒血癥。

  1、貧血

  血液檢查紅細胞及血紅蛋白量低于正常水平的10%以上,成人一般紅細胞數男性12/L,女性12/L;血紅蛋白男性

  2、毒血癥

  又稱"多發膿腫",過去有人稱作"膿毒敗血癥",屬于病情較重的全身性化膿性感染之一。成團的大量細菌集中在一起即形成細菌栓子,當細菌栓子間歇侵入人體血循環中,并停留于身體某處,引起一系列的癥狀時,稱為膿毒血癥。最常見的致病菌為金黃色葡萄球菌和表皮葡萄球菌,臨床突出的表現是多發膿腫的形成。

3.藍色橡皮泡痣綜合征有哪些典型癥狀

  藍色橡皮泡痣綜合征患者皮損呈現藍色皮下結節,質軟如橡皮樣,具壓痛。可很小至直徑3~4 cm。較少情況下,損害具有自發性疼痛。數目多少不等,可一個或幾個,甚至數百個。主要位于四肢及軀干。多發生于兒童期。胃腸道損害可引起反復黑便及貧血。皮膚及腸道損害程度不一,有孤立皮膚結節的患者中也可出現嚴重的出血。

  

4.藍色橡皮泡痣綜合征應該如何預防

  藍色橡皮泡痣綜合征病因不明確,與常染色體隱性遺傳有關,通常與近親結婚有關,因此本病無法直接預防。對于有可疑染色體異常家族史的患者應進行遺傳學篩查,避免婚后因染色體遺傳造成子代患本病。同時還應注意加強孕期營養,合理膳食,避免情緒激動等影響胚胎發育的不良刺激。

5.藍色橡皮泡痣綜合征需要做哪些化驗檢查

  藍色橡皮泡痣綜合征臨床癥狀典型,除了體格檢查外,通過血管造影檢查可以幫助診斷。

  血管造影就是往血管內打入液體狀的血管造影劑,然后用血管造影機照射。碘造影劑是血管造影最常用的造影劑,但是對碘造影劑過敏或腎臟功能不好的患者,就無法采用碘造影劑進行血管造影。血管造影是指將造影劑引入靶血管內,使目的血管顯影,從而達到診斷目的。

6.藍色橡皮泡痣綜合征病人的飲食宜忌

  藍色橡皮泡痣綜合征患者對于飲食方面一般無特殊要求,推薦飲食方案宜以清淡為主,飲食結構均衡,營養豐富多吃新鮮的水果與蔬菜;禁食辛辣的食物。

  

7.西醫治療藍色橡皮泡痣綜合征的常規方法

  藍色橡皮泡痣綜合征主要針對癥狀進行治療,可采用手術或內鏡下激光、微波治療胃腸道出血;皮膚泡痣病變較大者可行手術切除。